sk.life-helth.com
Kardiológia

Symptómy, typy a liečba kardiomyopatie u dospelých

Etiológia

Faktory, ktoré vyvolávajú nástup CMF:

  • dedičnosť;
  • sporadické génové mutácie;
  • vírusové, bakteriálne, plesňové infekcie;
  • metabolické poruchy;
  • autoimunitné ochorenia;
  • vrodené a získané srdcové chyby;
  • nádory srdca;
  • hormonálne poruchy;
  • vystavenie toxínom;
  • Zneužívanie alkoholu;
  • stres.

Klasifikácia a patogenéza

Existuje mnoho klasifikácií kardiomyopatií. Najkompletnejšia je klinická klasifikácia.

Medzi kardiomyopatie patria:

I. Nozologické formy:

  1. rozšírené;
  2. hypertrofické (obštrukčné);
  3. obmedzujúce;
  4. arytmogénna kardiomyopatia pravej komory;
  5. zápalové:
    • idiopatické;
    • autoimunitné;
    • postinfekčné;
  6. špecifické kardiomyopatie:
    • ischemická;
    • ventil;
    • hypertenzná;
    • dismetabolický:
      • dyshormonálne (tyreotoxikóza, hypotyreóza, adrenálna insuficiencia, feochromocytóm, akromegália, diabetes mellitus);
      • dedičné akumulačné choroby (hemochromatóza, glykogenóza, Niemann-Pickova choroba atď.);
      • nedostatok elektrolytov, poruchy výživy, nedostatok bielkovín, porucha metabolizmu draslíka, nedostatok horčíka, anémia, nedostatok vitamínu B1 a selénu;
      • amyloidóza;
    • svalové dystrofie;
    • Neuromuskulárne poruchy;
    • ILC počas tehotenstva;
    • Alergické a toxické (alkoholické, radiačné, liečivé).

II. Neklasifikované kardiomyopatie:

  1. fibroelastóza;
  2. Nekompaktný myokard;
  3. Dilatovaná CMF s menšou dilatáciou;
  4. Mitochondriálny CMF.

Dilatačná kardiomyopatia (DCM). Je to najbežnejšia forma kardiomyopatie u dospelých. 20-30% má rodinnú anamnézu ochorenia. Častejšie u mužov stredného veku.

Progresia dystrofických procesov v kardiomyocytoch vedie k dilatácii srdcových dutín, zníženiu kontrakčnej schopnosti myokardu, narušeniu systolickej funkcie a následne končí chronickým srdcovým zlyhaním. Možno pridanie mitrálnej insuficiencie, poruchy prietoku krvi v koronárnych artériách, ischémia myokardu, difúzna srdcová fibróza.

DCM je ochorenie s mnohopočetnou etiológiou. U každého pacienta je možné súčasne určiť viacero faktorov vyvolávajúcich ochorenie, ako je pôsobenie vírusov, intoxikácia alkoholom, fajčenie, autoimunitné poruchy, zmeny hormonálnych hladín, alergie atď.

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM). Ide o geneticky podmienenú formu ochorenia s autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti a vysokou penetranciou. Génová mutácia vedie k hypertrofii myocytov, ktoré sú chaoticky umiestnené v myokarde. Množstvo uvoľneného interstícia sa zvyšuje.

Patogenéza je založená na hypertrofii stien myokardu ľavej (niekedy pravej) komory. Objem komory sa nemení alebo mierne klesá. Hypertrofia je zvyčajne asymetrická a zahŕňa interventrikulárnu priehradku. Echokardiografia odhalí prítomnosť gradientu systolického tlaku vo výtokovom trakte.

Reštriktívna kardiomyopatia (RCMP). Tento typ je najvzácnejší a zahŕňa endokard v patologickom procese. Existuje primárna patológia (endomyokardiálna fibróza a Lefflerov syndróm) a sekundárny variant v dôsledku iných ochorení (amyloidóza, systémová sklerodermia, hemochromatóza, toxické poškodenie myokardu).

Patogenéza RCMP je založená na akumulácii beta-amyloidu, hemosiderínu alebo produktov degranulácie eozinofilov okolo ciev v intersticiálnom tkanive. V budúcnosti to vedie k fibróze a zničeniu srdcového svalu. Tuhosť stien myokardu spôsobuje narušenie diastolického plnenia komôr, zvýšenie systémového tlaku a tlaku v pľúcnom obehu. Systolická funkcia a hrúbka stien myokardu sa prakticky nemenia.

Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory. Tento typ kardiomyopatie je dedičný (autozomálne dominantný), hoci nie sú popísané prípady bez rodinnej anamnézy. Prvé príznaky kardiomyopatie sa objavujú v detstve a dospievaní. Vyskytuje sa v dôsledku génovej mutácie, syntéza štrukturálnych proteínov srdcového tkaniva je narušená. Základom patogenézy je postupné vytesňovanie myokardu pankreasu vláknitým a tukovým tkanivom. To vedie k rozšíreniu jeho dutiny a zníženiu kontraktilnej funkcie. Patognomickým diagnostickým znakom je tvorba aneuryzmy pankreasu.

Klinika a symptómy

Klinický obraz je určený hlavnou triádou:

  1. komplex symptómov CHF;
  2. Prítomnosť porúch rytmu a vedenia srdca;
  3. Tromboembolické komplikácie.

U 70 – 85 % pacientov s DCM je prvým prejavom progresívne CHF.

Hlavné príznaky sú:

  • dýchavičnosť pri námahe, s časom a v pokoji
  • neznesiteľné dusenie v noci;
  • opuch končatín;
  • búšenie srdca;
  • bolestivé pocity v pravom hypochondriu, zvýšenie brucha;
  • prerušenie práce srdca;
  • vertigo;
  • mdloby.

V HCMP sú v popredí nasledovné:

  • dyspnoe;
  • tlakové bolesti za hrudnou kosťou;
  • mdloby.

Pacienti s RCMP sa sťažujú na:

  • búšenie srdca, prerušenie práce srdca;
  • opuch;
  • bolesť v pravom hypochondriu.

V prípade arytmogénnej CMP pravej komory prichádzajú do popredia nasledovné:

  • záchvaty závratov;
  • časté mdloby;
  • prerušenie práce srdca.

Diagnostika

Najdôležitejšou skríningovou diagnostickou metódou je EchoCG. Hlavným kritériom pre stanovenie diagnózy je odhalená systolická, diastolická alebo zmiešaná dysfunkcia myokardu.

Poznámky k fyzickému vyšetreniu:

  • perkusné rozšírenie hraníc srdca v oboch smeroch;
  • systolický šelest na vrchole a pod xiphoidným procesom;
  • tachykardia, fibrilácia predsiení, extrasystola, cvalový rytmus;
  • príznaky zlyhania ľavej komory - periférny edém, ascites, opuch krčných žíl, zväčšená pečeň;
  • príznaky pľúcnej hypertenzie - prízvuk II tónu nad pľúcnou artériou, vlhké jemné bublanie v dolných častiach pľúc;

Inštrumentálne metódy:

Na echokardiografii v závislosti od typu ochorenia zistia:

  • DCMP - dilatácia srdcových dutín, znížená kontraktilita, hypokinéza zadnej steny ĽK, znížená ejekčná frakcia, MV vo forme „rybieho hltana“.
  • HCM - asymetrická hypertrofia ĽK (hr. 15 mm a viac), predsystolický pohyb MĽK, dynamický tlakový gradient vo výtokovom trakte.
  • RCMP - zhrubnutie zadnej bazálnej steny ĽK, obmedzenie pohyblivosti zadnej chlopne MV, zhrubnutie endokardu, tvorba trombov v dutine komôr.

Na objasnenie diagnózy a odlíšenie od iných chorôb vykonajte:

  • EKG, nepretržité monitorovanie EKG - prítomnosť porúch vedenia, arytmie, extrasystoly;
  • RTG OGK;
  • Sondovanie srdcových dutín, ventrikulografia;
  • Biopsia myokardu;
  • Funkčné srdcové testy;
  • Laboratórne vyšetrenia - klinický rozbor krvi, moču, stanovenie ALT, AST, kreatinínu, močoviny, koagulogram, elektrolyty.

Liečba

Opatrenia na liečbu kardiomyopatie u malých detí a dospelých sú zamerané najmä na zlepšenie celkového klinického stavu, redukciu prejavov CHF, zvýšenie odolnosti voči fyzickej aktivite a kvalitatívne zlepšenie života.

Protokol manažmentu pacientov s DCM rozdeľuje liečebné metódy na povinné a fakultatívne.

Povinné:

  1. Etiotropná liečba sekundárnej CMP:
    1. chirurgické odstránenie príčiny (ischemická, endokrinná CMP);
    2. etiologická liečba zápalovej CMP.
  2. Predpisovanie liekov na korekciu systolického srdcového zlyhania:
    1. dlhodobé ACE inhibítory;
    2. beta blokátory;
    3. diuretiká;
    4. srdcové glykozidy;
    5. antagonisty aldosterónu.

Dodatočné (ak je uvedené):

  1. Amiodarón pre ventrikulárne extrasystoly;
  2. dopamín, dobutamín;
  3. dusičnany;
  4. Antikoagulanciá;
  5. Implantácia kardioverter-defibrilátora;
  6. Transplantácia srdca.

Pacientom s HCM sa predpisujú:

  1. Základné:
    1. beta blokátory;
    2. blokátory vápnikových kanálov;
    3. Antiarytmické lieky;
  2. Okrem toho:
    1. ACE inhibítory;
    2. Operatívna myomektómia;
    3. implantáciu kardiostimulátora alebo kardioverter-defibrilátora.

Na liečbu RCMP sa používajú glukokortikosteroidy (prednizolón), cytostatiká a imunosupresíva. V prípade ťažkej fibrózy sa vykonáva endokardektómia s náhradou chlopne.

Liečba arytmogénnej CMP pravej komory je zameraná na elimináciu a prevenciu arytmií. Používajú cordaron, betablokátory. Pri neúčinnosti implantácia automatického kardioverter-defibrilátora, rádiofrekvenčná deštrukcia arytmogénnej zóny, inštalácia umelého kardiostimulátora. V závažných prípadoch sa vykonáva ventrikulotómia.

Kritériá kvality liečby:

  1. Zníženie závažnosti príznakov srdcového zlyhania;
  2. Zvýšená ejekčná frakcia ľavej komory;
  3. Odstránenie príznakov zadržiavania tekutín v tele;
  4. Zlepšenie kvality života;
  5. Predĺženie intervalov medzi hospitalizáciami.

Prognóza a ďalší skríning pacientov

Trojročná miera prežitia u pacientov s DCM je 40 %.

Priemerná dĺžka života pacientov s HCM je o niečo dlhšia, no ročná úmrtnosť stále dosahuje 4 % (u detí až 6 %). U 10% pacientov sa pozoruje spontánna regresia ochorenia. Najvyššia úmrtnosť u pacientov s RCMP – mortalita za 5 rokov dosahuje 70 %.

Najpriaznivejší výsledok je s dyshormonálnou (vrátane žien počas menopauzy) kardiopatiou. Pri adekvátnej hormonálnej korekcii základnej choroby dochádza k regresii dystrofických procesov.

Vo všeobecnosti, s dodržiavaním odporúčaní, pravidelným príjmom liekov, včasnou chirurgickou intervenciou a korekciou základnej choroby je možné výrazne zlepšiť kvalitu života.

Pacienti s CMP by mali byť pod dispenzárnym dohľadom, absolvovať vyšetrenia 1x za 2 mesiace. Povinná kontrola EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia CMP. Pre včasnú diagnostiku ochorenia je veľmi dôležité vykonať genetickú analýzu rodinných príslušníkov pacienta s diagnostikovanou CMP.

Závery

Napriek početným štúdiám zameraným na hľadanie príčin tej či onej formy CMF, rozvoju skríningových diagnostických metód zostáva problém neskorého záchytu ochorenia naliehavý. Kardiomyopatia u dospelých má chronický progresívny priebeh. Preto je dôležité dodržiavať liečebný režim, prísne dodržiavať odporúčania kardiológa a včas vyhľadať lekársku pomoc.

Zaujímavé Články