Príčiny, symptómy a liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Prevalencia populácie

HCM sa vyskytuje s frekvenciou asi 10 z 10 000 ľudí. O niečo častejšie sa pozoruje v krajinách Južnej Ameriky, západnej Európy, Číny a Japonska. Trpia väčšinou mladí ľudia (25 - 35 rokov). Muži ochorejú oveľa častejšie ako ženy. Napriek nízkej prevalencii zostáva HCM jednou z najčastejších príčin náhlej srdcovej smrti u mladých ľudí.

Ochorenie by sa nemalo zamieňať s hypertrofiou ľavej komory so zvýšeným krvným tlakom alebo srdcovým ochorením. Druhá sa tiež nazýva "hypertenzívne srdce" alebo "pracovná hypertrofia myokardu", vyvíja sa ako kompenzačná svalová odpoveď v reakcii na zvýšený stres. Pri hypertenzii ĽK je potrebné prekonať vysoký cievny odpor, preto musí pracovať s väčšou silou. Pri niektorých srdcových chybách sa v dôsledku nesprávneho fungovania chlopní dostáva do ĽK zvýšený objem krvi, ktorú treba „tlačiť“ do aorty a veľkých tepien.

Hypertrofia myokardu sa líši od HCM v tom, že k zhrubnutiu stien ĽK dochádza postupne a rovnomerne. Pri HCM sú v drvivej väčšine prípadov takéto zmeny veľmi výrazné a neproporcionálne, sú im vystavené len samostatné časti ĽK - horná alebo dolná tretina medzikomorového septa, apex a pod.

Dôvody vzniku a mechanizmus vývoja porušení

Hlavnou príčinou hypertrofickej kardiomyopatie je genetická mutácia. K dnešnému dňu je známych asi 11 génov, ktorých zmena vedie k rozvoju opísaného ochorenia. Sú zodpovedné za produkciu rôznych proteínov, ktoré tvoria svalové vlákna myokardu - troponíny, ľahké a ťažké reťazce myozínu, aktín atď. Porušenie syntézy jedného z nich vedie k zhrubnutiu myokardu.

Hypertrofia sa najčastejšie nevyvíja rovnomerne, ale iba v jednej oblasti LV. Nepriaznivé je najmä zhrubnutie hornej časti medzikomorového septa, ktoré zužuje lúmen vývodu ĽK. V dôsledku patologickej proliferácie sa svalové vlákna začínajú usporiadať náhodne. To vytvára podmienky pre cirkuláciu nervového impulzu, čo prispieva k rozvoju porúch rytmu. Okrem toho je myokard nahradený spojivovým tkanivom.

Ďalším veľkým problémom HCM je výskyt ischémie myokardu, t.j. zhoršenie prekrvenia srdcového svalu.... Sú na to dva dôvody: vaskulárna kompresia hypertrofovaným myokardom a zhoršená relaxácia orgánu (diastolická dysfunkcia). A ako viete, samotné srdce je naplnené krvou presne vo fáze diastoly.

Hypertrofická kardiomyopatia má tiež zriedkavejšie príčiny:

• dedičné choroby - Fabryho choroba, neurofibromatóza;
• neuromuskulárne ochorenia - Friedreichova ataxia;
• endokrinné patológie - akromegália, feochromocytóm;
• metabolické poruchy - amyloidóza;
• užívanie drog - anabolické steroidy, takrolimus, hydroxychlorochín.

Symptómy

V klinickom obraze HCM sa rozlišuje typická triáda symptómov:

• bolesť v hrudi;
• poruchy rytmu;
• synkopa – mdloba.

Bolesť v oblasti srdca je veľmi podobná bolesti pri angíne pectoris (ťahanie/stláčanie za hrudnou kosťou, zhoršené fyzickou námahou), pretože je spôsobené ischémiou myokardu. Jeho charakteristickým rozdielom je, že po užití Nitroglycerínu sa nielenže neuľaví, ale môže ešte zosilnieť. Liek totiž rozširuje cievy, čo znižuje krvný tlak. Vďaka tomu bude srdce biť rýchlejšie. Vysoká srdcová frekvencia znižuje fázu diastoly, v ktorej dochádza k prekrveniu myokardu.

Mdloby alebo svetloplachosť (závraty, zatmenie v očiach, pocit „blbosti“) vznikajú v dôsledku upchatia vývodu ľavej komory zhrubnutým myokardom, v dôsledku čoho sa zhoršuje prekrvenie mozgu. Príčinou mdloby sú aj rôzne arytmie.

Pacient pociťuje srdcové arytmie ako búšenie srdca a „interrupcie“. Pri HCM sa často vyvinú nebezpečné arytmie: paroxyzmálna komorová tachykardia, ventrikulárna fibrilácia, atrioventrikulárna blokáda.

Vzhľadom na častý výskyt malígnych porúch rytmu je riziko náhlej srdcovej smrti u pacientov s HCM veľmi vysoké.

V neskorších štádiách ochorenia sa objavujú príznaky chronického srdcového zlyhania:

• celková slabosť, rýchlo sa blíži únave;
• dýchavičnosť, ktorá sa zvyšuje pri vykonávaní fyzickej práce alebo v ležiacej polohe;
• pocit ťažkosti alebo bolesti na pravej strane pod rebrami v dôsledku zväčšenej pečene;
• opuch nôh, zvlášť viditeľný večer.

Chcem poznamenať, že prítomnosť symptómov a ich závažnosť závisia od stupňa zhrubnutia stien srdca a rýchlosti vývoja tohto procesu, ktorý u každého prebieha inak. Niekedy HCM rýchlo vedie k invalidite a niekto môže mať absolútne asymptomatický priebeh, ktorý sprevádza dobrú prognózu.

Existujú nejaké skoré príznaky

Osoba s HCM sa môže dlho cítiť úplne zdravá a nepociťovať žiadne nepríjemné pocity. Prvými príznakmi sú zvyčajne náhla bolesť na hrudníku alebo strata vedomia pri športovaní. Ak bol u niektorého z vašich rodinných príslušníkov diagnostikovaný HCM a pociťujete silnú bolesť srdca so závratmi, čo najskôr navštívte svojho lekára.

Typy hypertrofickej kardiomyopatie

Existuje niekoľko klasifikácií hypertrofickej kardiomyopatie, ktoré ju delia podľa rôznych charakteristík. V prvej z nich sa rozlišujú rodinné, dedičné a sporadické formy. Ten sa vyvíja na pozadí iných srdcových alebo systémových ochorení.

Podľa lokalizácie existujú:

• asymetrický HCM s obštrukciou a bez nej - horná a dolná časť medzikomorovej priehradky sa zahusťuje;
• apikálny HCMP - myokard srdcového vrcholu je hypertrofovaný;
• symetrický HCMP - veľmi zriedkavá forma, pri ktorej sa zväčšuje niekoľko svalových stien.

Podľa úrovne zvýšenia tlaku v ľavej komore sa rozlišujú tieto typy:

• ja stupeň - tlak do 25 mm Hg. umenie.;
• II stupeň - tlak od 25 do 36 mm Hg. umenie.;
• III stupeň - tlak od 36 do 44 mm Hg. umenie.;
• IV stupeň - tlak nad 45 mm Hg. čl.

Keďže hlavným nebezpečenstvom pre ľudský život je hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou výtokového traktu, najčastejšie sa používa hemodynamická klasifikáciapopísané v tabuľke nižšie.

Ako identifikovať patológiu a stanoviť diagnózu

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie začína otázkami o „familiárnych“ ochoreniach, keďže HCM je genetické ochorenie. Objasňujem, či niekto z blízkych príbuzných pacienta nemal podobné ochorenie, či niektorý z rodinných príslušníkov nezomrel v mladom veku na patológiu srdca - diagnóza je najpravdepodobnejšia, ak je pacient vo veku 20 až 40 rokov.

Pri vyšetrení sa snažím venovať veľkú pozornosť auskultácii srdca. Pomerne často sa mi podarí počuť systolický šelest v III a IV medzirebrovom priestore pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Jeho závažnosť udáva stupeň obštrukcie vývodu LV.

Potom si objednám ďalší výskum, ktorý zahŕňa:

• elektrokardiografia (EKG);
• echokardiografia (ultrazvuk srdca, Echo-KG);
• koronárnej angiografie.

Na elektrokardiograme pacientov s HCM môžete vidieť:

• hlboká Q vlna vo zvodoch II, III, aVF;
• známky ischémie myokardu: pokles ST segmentu pod izolínou, negatívna T vlna;
• známky hypertrofie ľavej komory - vysoké vlny R vo zvodoch V4 - V6;
• rôzne poruchy rytmu: fibrilácia, flutter predsiení, atrioventrikulárna blokáda, supraventrikulárna a ventrikulárna tachykardia.

Mnohé arytmie môžu zostať nepovšimnuté počas bežného záznamu EKG na pásku. Keď som videl normálny kardiogram u človeka, ktorý sa sťažoval na zlyhanie rytmu, pridelil som mu Holterovo (denné) monitorovanie EKG.

Hlavnou diagnostickou metódou HCM je echokardiografia s dopplerovským režimom. Možno na ňom nájsť tieto zmeny:

• hrúbka interventrikulárnej priehradky bude väčšia ako 15 mm a zadná stena LV - bez patológie;
• vysoký tlak vo výstupnom trakte ĽK (viac ako 30 mm Hg);
• kontakt cípu mitrálnej chlopne s IVS (fenomén SAM);
• chvenie hrotov aortálnej chlopne v čase systoly.

Niekedy je pacient požiadaný, aby urobil fyzické cvičenie (sedieť 10-krát). To umožňuje odhaliť skrytú obštrukciu výtokového traktu ĽK.

Na posúdenie priechodnosti koronárnych artérií sa vykonáva koronárna angiografia. Tento postup predpisujem tým, ktorí majú vysokú pravdepodobnosť aterosklerotickej vazokonstrikcie, ktorá vyživuje srdce (príznaky ochorenia koronárnych artérií). Ohrození sú ľudia nad 45 rokov, fajčiari, cukrovka a hypertenzia.

Genetické testovanie na detekciu mutácií je predpísané, keď rutinné testy neposkytujú presnú diagnózu. Tento spôsob vyšetrenia odporúčam aj príbuzným pacienta s HCM.

Metódy liečby a prognóza dĺžky života

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa lieky a chirurgický zákrok. Lieky sú určené na udržanie stavu a odstránenie príznakov narastajúcich komplikácií. Iba transplantácia srdca môže človeka úplne zachrániť pred chorobou. Existujú však aj iné chirurgické zákroky, ktoré uľahčujú život pacienta:

• myoektómia komorového septa - Účinná a často používaná metóda, ktorou je odstránenie zhrubnutej oblasti medzikomorovej priehradky;
• septálna alkoholová ablácia - štiepenie oblastí hypertrofovaného myokardu etylalkoholom, čo vedie k ich smrti a zníženiu hrúbky stien ľavej komory;
• opätovná synchronizácia - inštalácia špeciálnych elektród do srdca, ktoré vysielajú vhodné signály. Zvláštnosťou je, že v dôsledku zákroku ide excitačná vlna s miernym oneskorením a zachytí najskôr vrchol, potom prepážku orgánu, v dôsledku čoho sa zníži tlak v ľavej komore a stupeň jeho obštrukcie. výstupná časť klesá.

Pre chirurgickú liečbu hypertrofickej kardiomyopatie existujú prísne indikácie:

• vysoký tlak vo výstupe LV v pokoji (viac ako 50 mm Hg);
• výrazné zhrubnutie steny LV (viac ako 30 mm);
• jasné klinické príznaky (bolesť, mdloby).

Pri včasnej diagnóze, adekvátnej liečbe sa dĺžka života pacienta s HCM nemusí líšiť od života zdravých ľudí. Úmrtnosť pri hypertrofickej kardiomyopatii je v priemere 1 až 6 % ročne.

Prevencia náhlej smrti a symptomatická úľava

S cieľom uľahčiť príznaky hypertrofickej kardiomyopatiea predpisujem tieto lieky:

• betablokátory (Bisoprolol, Metoprolol) - účinné lieky, ktoré znižujú závažnosť klinických prejavov (dýchavičnosť, bolesť srdca, infarkty) a spomaľujú postup ochorenia. Znižujú srdcovú frekvenciu a zlepšujú prekrvenie myokardu. Vždy je však potrebné začať ich užívať nízkymi dávkami. Keď sa srdcová frekvencia spomalí na 55 úderov za minútu a menej, množstvo spotrebovaného lieku sa musí okamžite znížiť;
• blokátory vápnikových kanálov (Verapamil, Diltiazem) - predpisujem ich, ak má pacient kontraindikácie na užívanie betablokátorov (bronchiálna astma, chronická broncho-obštrukčná choroba pľúc, AV blok II a III stupňa);
• draslík šetriace diuretiká (spironolaktón) používajú sa pri rozvoji chronického srdcového zlyhania na odstránenie nadbytočnej tekutiny z tela;
• diuretiká (torasemid, hydrochlorotiazid) Používam ho pri závažných príznakoch stázy krvi: neustále dýchavičnosť, výrazné opuchy nôh, hromadenie tekutiny v hrudníku a brušných dutinách;
• antikoagulanciá - u mnohých pacientov s HCM sa často rozvinie fibrilácia predsiení, pri ktorej je zvýšené riziko trombózy a mozgovej príhody, preto musia užívať lieky, ktoré riedia krv (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban);
• antiarytmické lieky – takmer u všetkých pacientov s HCM sa vyvinú život ohrozujúce poruchy rytmu, aby bolo možné kontrolovať, ktoré môžu byť predpísané Disopyramid, Amiodaron, Sotalol.

V žiadnom prípade by sa u pacientov s HCM nemali používať vazodilatanciá (lieky spôsobujúce vazodilatáciu). Patria sem nitráty, inhibítory AFP, sartany a blokátory vápnikových kanálov: amlodipín a nifedipín. Tieto lieky spôsobujú reflexnú tachykardiu, to znamená, že doslova „rozbúchajú“ srdce, čo ochorenie len zhoršuje, preto sa ich predpisovaniu snažím vyhýbať.

Sú pacienti, ktorí majú veľmi vysoké riziko náhlej srdcovej smrti – podobné prípady už mali v rodine, omdlievajú a majú závažné poruchy rytmu na EKG (časté extrasystoly, pretrvávajúce supraventrikulárne a komorové tachykardie a pod.). Takýmto pacientom sa môže ukázať:

• implantácia kardioverter defibrilátor - Všitie špeciálneho zariadenia pod kožu hrudníka, schopného okamžite zastaviť vzniknutú poruchu rytmu. Umožňuje znížiť riziko úmrtia z arytmie takmer na nulu.;
• rádiofrekvencia katétrovú abláciu – zničenie oblastí patologických impulzov laserom.