Pohľad zvnútra: disekcia aorty, jej príčiny a klasifikácia
Aorta sa skladá z troch vrstiev, z ktorých na patologické vplyvy je najviac náchylná vnútorná – intima. Ak je poškodený, napríklad prítomnosťou aterosklerotických zmien, stáva sa veľmi krehkým a výrazné tlakové rázy môžu vyvolať jeho prasknutie. V skutočnosti je to priamy dôsledok aneuryzmy aorty.
Klasifikácia zahŕňa proximálnu (začínajúc vo vzostupnej časti) a distálnu (pod vetvením ľavej podkľúčovej tepny) disekciu.
Etiológia ochorenia môže byť dedičná aj získaná.
Vrodené príčiny môžu byť nasledovné:
- defekty aortálnych chlopní;
- stočená aorta;
- Marfanov syndróm;
- Ehlersov-Danlosov syndróm.
Získajú sa tieto dôvody:
- infekčné a zápalové ochorenia (syfilis, tuberkulóza);
- autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva;
- traumatické lézie hrudníka a brušnej dutiny;
- iatrogénne (spojené s lekárskymi zásahmi);
- idiopatické;
- plesňové infekcie;
- patológia susedných orgánov (rakovina pažeráka, penetrácia žalúdočných vredov).
Ako sa to deje: patofyziológia procesu
Delaminácia sa zvyčajne vyskytuje v mieste poškodenej časti vnútornej steny. Najčastejšie už existuje aneuryzma - rozšírenie lumenu aorty. Prirodzene, vnútorná stena nádoby je značne stenčená. Ďalším dôležitým faktorom je vysoký krvný tlak (najmä počas hypertenznej krízy). V tomto prípade pod silným tlakom dochádza k pretrhnutiu poškodenej intimy.
Potom krv vstupuje do svalovej vrstvy a rozširuje vlákna, šíri sa proximálne a distálne od miesta prasknutia. To vytvára takzvaný falošný tok. V niektorých prípadoch sa môže zastaviť na tých miestach, kde sú zdravé tkanivá. Ak je aorta ovplyvnená na značnú dĺžku, proces sa šíri ďalej, prechádza do iných tepien, čo výrazne zhoršuje hemodynamiku. V niektorých prípadoch vedie výčnelok vytvorený v dôsledku falošného prietoku k uzavretiu lúmenu odchádzajúcich tepien.
V prípadoch, keď dôjde aj k pretrhnutiu vonkajšej steny, dochádza k masívnemu vnútornému krvácaniu, ktoré v 90% prípadov vedie k smrti.
Symptómy a klinické prejavy
Príznaky disekcie aorty závisia od priebehu - akútneho alebo chronického. V prvom prípade sa stav vyvíja veľmi rýchlo, klinika je vyslovená. V druhom je proces pomalý, príznaky sa objavujú postupne a závisia od lokalizácie procesu.
Pre akútnu formu sú charakteristické tieto príznaky:
- intenzívna bolesť, ktorá začína náhle, objavuje sa za hrudnou kosťou alebo medzi lopatkami a postupne sa presúva do brucha a dolnej časti chrbta;
- kolaps, prejavujúci sa silnou náhlou slabosťou, bledosťou, potením, letargiou až stratou vedomia;
- dyspnoe;
- strach zo smrti;
- neurologické poruchy - strata citlivosti alebo paralýza určitej časti tela, svalová slabosť;
- nedobrovoľné močenie a defekácia.
Stratifikácia brucha má svoje vlastné charakteristiky. Keď je postihnutá brušná aorta, vyskytujú sa tieto príznaky:
- akútna bolesť brucha;
- črevná dysfunkcia, nadúvanie;
- príznaky intoxikácie;
- necitlivosť a bolesť v nohách.
V chronickom variante sú charakteristické tieto prejavy:
bolestivý syndróm, ktorý sa prejavuje v závislosti od lokalizácie patológie. Bolesti sú nudné, naliehavé, prerušované, so zvyšujúcim sa tlakom sa zintenzívňujú;
- dýchavičnosť pri námahe;
- syndróm hornej dutej žily (edém hornej polovice tela, cyanóza, tachykardia, rozšírenie krčných žíl);
- ťažkosti s prehĺtaním, chrapot, bradykardia, pľúcny edém - v dôsledku kompresie mediastinálnych orgánov;
- prekrvenie v črevách, bolesť brucha - s poškodením brušnej oblasti.
Diagnostika
Správna diagnostika umožní presne určiť typ a lokalizáciu disekujúcej aneuryzmy aorty, čo má rozhodujúci význam pre voľbu ďalšej taktiky.
Akútna forma sa vzhľadom na výraznú kliniku určuje pomerne ľahko, zatiaľ čo chronická sa často skrýva za iné ochorenia. To si vyžaduje dôkladnú diferenciálnu diagnostiku.
Fyzikálne vyšetrenie odhalí nasledujúce príznaky:
- cyanóza alebo bledá koža;
- rozdiel v pulze v periférnych tepnách;
- vysoký krvný tlak, významný rozdiel v rukách a nohách, v niektorých prípadoch nie je určený;
- perkusie - rozšírenie hraníc srdcovej tuposti.
Na potvrdenie je potrebné použiť nasledujúce diagnostické metódy:
elektrokardiografia (EKG);
- rentgén hrude;
- echokardiografia - táto technika je zlatým štandardom;
- Ultrazvuk brušných orgánov;
- CT alebo MRI;
- kontrastná angiografia.
Liečebné metódy
Táto patológia vyžaduje okamžitú pohotovostnú lekársku starostlivosť už v štádiu diagnózy s následným presunom pacienta na jednotku intenzívnej starostlivosti. Protokol intenzívnej starostlivosti obsahuje nasledujúci algoritmus:
- úľava od bolesti - narkotické analgetiká (morfín);
- korekcia tlaku (dopamín, mezatón s kolapsom, nitroprusid sodný - so zvýšeným);
- tekutinová terapia na udržanie BCC a funkcie obličiek;
- kyslíková terapia.
Ďalšia liečba disekcie aorty je zvyčajne chirurgická, konzervatívna terapia je indikovaná len pri ľahkých chronických formách.
Operácia spočíva v odstránení falošného lôžka a šití alebo protetike stien ciev. V prípade potreby sa vykoná oprava aortálnej chlopne. Sú dve možnosti – operácia otvoreného srdca a endovaskulárna technika. Na prevenciu komplikácií sa používajú antikoagulanciá a glukokortikoidy.
V budúcnosti pacient vyžaduje dlhodobú rehabilitáciu a dynamické pozorovanie.
Predpísať podpornú liekovú terapiu - kardiotoniká, antihypertenzíva a antisklerotické lieky.
Nasledujúce odporúčania znižujú riziko relapsu:
- mierna fyzická aktivita;
- odmietnutie zlých návykov;
- odmietnutie nezdravého jedla;
- fyzioterapeutické procedúry.
Závery
Aneuryzma disekujúca aortu je nebezpečné kardiovaskulárne ochorenie, ktoré je vo väčšine prípadov smrteľné a vyžaduje si okamžitú lekársku pomoc.
Prognóza je veľmi sklamaním - bez liečby asi 70% pacientov zomrie v prvý deň a do mesiaca - 90%. Operačná úmrtnosť je 10% a v prvých 5 rokoch po zásahu asi 40% zomrie. Tejto chorobe je ľahšie predchádzať, ako ju liečiť.
