Defekt komorového septa: príznaky a chirurgická liečba

Čo to je

Normálne sú srdcové komory oddelené svalovou bariérou v čase, keď sa dieťa narodí. Tá tvorí nielen tretinu ich celkovej plochy, ale aktívne sa podieľa aj na každej kontrakcii a uvoľnení srdca. Orgány plodu dostávajú iba zmiešanú krv. Obe komory novorodenca sú „zaneprázdnené prácou“ približne rovnako, čo vysvetľuje absenciu rozdielu v hrúbke ich svalových stien.

Patogenéza porúch krvného obehu pri VSD

Interventrikulárna priehradka vzniká z troch rôznych štruktúr, jej tvorba je ukončená do 4. – 5. týždňa tehotenstva. Ak nedôjde k fúzii, medzi komorami zostáva diera (defekt). Môže to byť jediná anomália vo vývoji srdca (izolovaný defekt) alebo môže byť kombinovaná s inými vrodenými zmenami v anatómii, môže byť súčasťou štruktúry kombinovaného defektu. Dnes hovoríme len o prvej možnosti.

V prvých hodinách života vášho dieťaťa, po tom, čo sa dieťa nadýchlo, sa zmení celý jeho systém prietoku krvi. Zahrnutie veľkých a malých kruhov krvného obehu „núti“ srdce dieťaťa reštrukturalizovať svoju prácu:

1. Tlak v ľavej komore výrazne stúpa.
2. Pri VSD časť krvi vstupuje nielen do aorty, ale aj do pravej komory, čím sa pre ňu vytvára dodatočné zaťaženie. Odborníci tento proces nazývajú ľavo-pravý výsyp krvi (z ľavej strany srdca doprava).
3. Pravá komora je „nútená“ intenzívnejšie fungovať, aby prečerpala „prebytočnú“ krv.

Zmeny hemodynamiky priamo závisia od veľkosti a lokalizácie defektu. Malá dierka sa môže u dieťaťa do 4-5 rokov zavrieť sama (spontánne). Zvyčajne sa to stane v 65-75% prípadov. Pri rozsiahlych defektoch trpí nielen pravá komora. Zvyšuje sa tlak v pľúcnom obehu, vzniká pľúcna hypertenzia.

Telo dieťaťa sa pokúsi kompenzovať záťaž:

1. Hmotnosť komôr sa zvyšuje.
2. Steny veľkých a malých tepien hrubnú.
3. Vďaka týmto mechanizmom je tlak v oboch komorách rovnaký. Napriek otvoru nejaký čas nedochádza k vypúšťaniu krvi.
4. Postupne dochádza k vyčerpaniu obranyschopnosti tela a tlak v pravej komore je väčší ako v ľavej.
5. Venózna krv cez defekt začne prúdiť do systémového obehu – Eisenmengerov syndróm. Nastáva dekompenzácia defektu. Klinicky sa tento proces prejavuje tým, že dieťa začne „modrieť“.

Našťastie s včasnou diagnózou a včasnou chirurgickou liečbou sa to nestane, aj keď je VSD veľká. Preto sa snažte dbať na rady svojho lekára. Samozrejme, chirurgovia považujú za najlepšiu operáciu tú, ktorú pacient nemusí robiť. Ale defekt medzikomorovej priehradky u novorodenca si vyžaduje starostlivé vyšetrenie, odborné poradenstvo a diferencovaný prístup k liečbe pacienta.

Klasifikácia defektov komorového septa

Podľa revízie Medzinárodnej klasifikácie chorôb 10 (ICD-10) je každý VSD kódovaný kódom - Q 21.0. V praktickej pediatrii však lekári podľa „Klinických smerníc pre manažment detí s vrodenými srdcovými chybami“ schválených Asociáciou kardiovaskulárnych chirurgov v roku 2013 rozlišujú štyri anatomické typy tejto anomálie:

1. Subarteriálny defekt interventrikulárnej priehradky. Nachádza sa priamo pod pľúcnym ventilom. List aorty sa môže „ohnúť“, „zakliniť“ ​​do existujúceho otvoru, čo spôsobí aortálnu regurgitáciu (reverzný skrat).
2. Perimembranózny defekt interventrikulárnej priehradky - otvor sa nachádza v membránovej časti susediacej s trikuspidálnou chlopňou. Membranózna priehradka môže rásť spolu s defektom a čiastočne ho prekrýva.
3. Defekt prítokového medzikomorového septa je lokalizovaný v prítokovej časti pravej komory.
4. Svalový defekt medzikomorovej priehradky - môže byť lokalizovaný v strede svalu, v hornej časti, ako aj na hranici medzi stenou pravej komory a samotnou priehradkou. Niekedy sa určuje niekoľko malých otvorov naraz (viacnásobný typ svalov VSD - Tolochinov-Rogerova choroba).

Aby ste sa nezľakli lekárskych termínov a bolo jasné, kde presne je otvor v medzikomorovej priehradke u vášho dieťaťa, pokúsim sa to vysvetliť znova. Anatómi rozdeľuje túto štruktúru na tri časti - hornú (membranóznu), strednú (svalovú), dolnú (trabekulárnu). V dôsledku toho sa trabekulárny defekt nachádza v dolnej, svalovej - v strednej časti membránového defektu medzikomorovej priehradky - v jej hornej časti.

Príčiny poruchy

Presnú príčinu anomálie je ťažké určiť. V etiológii vrodených srdcových chýb je dokázaná dedičnosť, znečistené životné prostredie, zlé návyky rodičov, príjem niektorých liekov nastávajúcou mamičkou, vírusové infekcie v tehotenstve.

Ako mať podozrenie na defekt: príznaky a znaky u dieťaťa

S malou veľkosťou otvoru sa vaše dieťa nebude líšiť od svojich rovesníkov. Pravdepodobne aj v pôrodnici vám neonatológ oznámi, že vaše bábätko má systolický šelest na srdci. Rodičia sa zvyčajne pri každej auskultácii s obavami pýtajú: "Je hluk znížený alebo zvýšený?" Paradoxom VSD je, že intenzita hluku je nepriamo úmerná veľkosti otvoru. Čím je hluk slabší, tým je defekt väčší.

Situácia je vážnejšia, ak sa dieťa narodilo „bez hluku“, ale:

• od troch do štyroch týždňov veku náhle prestala priberať pri dostatočnom množstve mlieka od matky;
• pri kŕmení má dýchavičnosť;
• infekcie dýchacích ciest ho „prenasledujú“ častejšie ako iné deti;
• niekedy dieťa začne "modrieť";
• pri vyšetrení lekár náhle objaví rozšírenie hraníc srdca, zvýšenie pečene.

V budúcnosti je klinický obraz charakterizovaný difúznym zosilneným apikálnym impulzom, objavením sa systolického tremoru vľavo v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore, rozšírením hraníc srdca, najmä vľavo, tvorbou srdcový hrb (Davisov hrudník).

Diagnostické metódy

Auskultačné údaje a ďalšie príznaky umožnia pediatrovi podozrenie na vrodenú malformáciu dieťaťa. S najväčšou pravdepodobnosťou pediatrický kardiológ vypíše odporúčanie na:

1. RTG orgánov hrudníka - pri malom defekte sa zmeny nezistia. Ak je otvorenie významné, môže sa odhaliť hypertrofia ľavej predsiene a komory, zvýšenie vzoru pľúc. V prípade komplikácií VSD pľúcnou hypertenziou, opuchom pľúcnej tepny s oslabením pľúcneho vzoru a nehypertrofovanej ľavej komory.
2. Elektrokardiografia - pri diferenciácii srdcových chorôb nemá osobitný význam, ale odhalí odchýlku elektrickej osi, ako aj známky preťaženia oboch alebo len ľavej komory.
3. Echokardiografia - je považovaná za hlavnú diagnostickú technológiu srdcových chýb. Ultrazvuková metóda vyšetrenia umožňuje objasniť presnú polohu otvoru, jeho veľkosť, počet defektov a tiež posúdiť zmeny v hemodynamike. Hlavnou úlohou ultrazvukového vyšetrenia je priama vizualizácia defektu, vylúčenie iných srdcových anomálií. Dopplerovské mapovanie pomôže určiť veľkosť skratu, prítomnosť krvnej regurgitácie a posúdiť systolický tlak v pravej komore.

Ak defekty nie sú na echokardiograme jasne viditeľné alebo má lekár podozrenie na kombinovanú srdcovú chybu, možno budete musieť podstúpiť magnetickú rezonanciu alebo počítačovú tomografiu.

Srdcová katetrizácia a angiografia

Zvyčajne sa tieto diagnostické techniky zriedka predpisujú deťom, ale ak neinvazívne metódy neposkytujú úplné informácie o stave, vykonávajú sa na posúdenie hemodynamiky v pľúcnom obehu a pľúcnej hypertenzii. Tento postup meria tlak v aorte, pľúcnej tepne, a určuje zloženie plynov v krvi vo vnútri srdcových komôr a veľkých ciev. Vykonávajú ho skúsení odborníci v regionálnych centrách.

Liečba defektu komorového septa

Prístup k manažmentu pacientov s VSD je prísne individuálny v závislosti od veľkosti a lokalizácie defektu, kliniky (výskyt pľúcnej hypertenzie, rozvoj obehového zlyhania), prítomnosť sprievodnej patológie.

Ak je otvor malý, nie sú žiadne hemodynamické poruchy, dieťa potrebuje iba pravidelné vyšetrenia u kardiológa a periodickú echokardiografiu. Pri najmenšej pochybnosti o priaznivom priebehu ochorenia je indikovaná chirurgická liečba.

Existujú nasledujúce typy chirurgickej korekcie VSD:

1. Operácia v podmienkach umelého obehu, pri ktorej kardiochirurg otvor zašije alebo uzavrie chlopňou.
2. "Pomocné" zúženie pľúcnej tepny je predbežná chirurgická prípravná operácia, aby sa zabránilo dekompenzácii defektu. Umožňuje „kúpiť si čas“ pred radikálnou korekciou.
3. Minimálne invazívna endovaskulárna intervencia. Vykonáva sa pod kontrolou ultrazvuku a fluoroskopie. Cez femorálnu artériu cievny chirurg zavedie špeciálne zariadenie (cievku alebo oklúder), prejde ho do srdcovej dutiny a uzatvorí defekt.
4. Hybridná prevádzka. Po otvorení hrudníka sa okluzor zavedie priamo cez punkciu myokardu. Intervenčný protokol nezabezpečuje zástavu srdca a jej pripojenie na systém kardiopulmonálneho bypassu.

Špecialista rozhodne, ktorá metóda je pre vaše dieťa najvhodnejšia. Bez písomného súhlasu rodičov na operáciu žiadny lekár bábätko neoperuje. Je dôležité prediskutovať s lekárom priebeh operácie a zvoliť najoptimálnejšiu taktiku.

Malo by sa pamätať na to, že ak vynecháte drahocenný čas, nezatvárajte dieru pred rozvojom pľúcnej hypertenzie, existuje riziko úmrtia na zlyhanie obehu. Lieková terapia je predpísaná ako príprava na chirurgickú intervenciu, počas rehabilitačného obdobia, ako aj s rozvojom dekompenzácie defektov na podporu srdca.

Aká je prognóza a či bude dieťa zdravé

Prognóza ochorenia do značnej miery závisí nielen od typu defektu, ale aj od včasnej chirurgickej intervencie. Nikdy nezabudnem na jednu rodinu. Viera rodičov im nedovolila zabrániť tehotenstvu. Nádherné dievčatko sa narodilo ako ôsme dieťa v poradí. Všetky staršie deti sú absolútne zdravé. Žiadne rizikové faktory. Výborná dedičnosť. Vynikajúca hmotnosť a výkon Apgar. Bábätko bralo prsník, bolo aktívne a bolo všetkým obľúbené.

Je možné diagnostikovať defekt ešte pred narodením bábätka?

Áno môžeš. K tomu je potrebné včas podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie počas tehotenstva skúseným odborníkom pomocou moderného vybavenia. Ak má budúce bábätko podozrenie na VSD, skúste si vybrať pôrodnicu bližšie ku kardiocentru.

Nezriedka počuť od rodičov výčitky, že dodržiavali všetky odporúčania lekárov, no srdcovú vadu zistili až po narodení dieťaťa. Bohužiaľ otvorenie komorového septa do priemeru 4 mm je veľmi ťažké zistiť bez farebného dopplerovského mapovania. Preto, ak máte zaťaženú dedičnosť, fajčili ste pred tehotenstvom, mali ste chrípku alebo ARVI, keď ste čakali bábätko, určite o tom informujte svojho gynekológa. Možno budete musieť podstúpiť ďalší ultrazvuk na citlivejších zariadeniach.