Dysplastická kardiopatia

Čo to je?

Termín "dysplastická kardiopatia" označuje skupinu porúch srdcového svalu nezápalového pôvodu. Patológia sa tvorí s nedostatočným metabolizmom v myokarde. Kardiopatia je často diagnostikovaná, keď je defekt mitrálnej chlopne alebo extra chorda (šľacha) v ľavej komore.

Elastické vlákna srdcovej steny sú postupne nahradené spojivovým tkanivom, ktoré túto schopnosť nemá. Choroba je sprevádzaná funkčnými a štrukturálnymi zmenami v myokarde.

Patológia koronárnych artérií, chlopňových hrbolčekov a arteriálna hypertenzia v počiatočnom štádiu nie je pozorovaná. Postupom času s oslabením kompenzačných schopností myokardu sa pripájajú komplikácie.

Charakteristika ochorenia

Hlavnou funkciou srdcového svalu je rytmická kontrakcia, ktorá zabezpečuje vypudzovanie krvi cez cievy a plnenie dutín orgánu. Túto schopnosť poskytujú kardiomyocyty. Ich nepretržité fungovanie podporuje metabolizmus na úrovni potrebnej pre prácu.

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v priebehu času dochádza k narušeniu prezentovaných procesov. Prejavuje sa to tvorbou štrukturálnych zmien, ktoré končí oslabením kontraktilnej schopnosti.

Symptómy kardiopatie

Ochorenie kardiovaskulárneho systému môže byť dlhodobo asymptomatické. Potom sa objavia príznaky špecifické pre kardiopatiu. Charakteristikou ochorenia sú postupne sa zvyšujúce symptómy. Pacienti majú nasledujúce sťažnosti:

• dyspnoe;
• bolesť v oblasti srdca;
• opuch dolných končatín;
• cyanóza;
• zvýšené potenie;
• tachykardia;
• kašeľ;
• zvýšenie veľkosti sleziny a pečene;
• rýchla únavnosť;

Pocit nedostatku vzduchu je spojený s preťažením krvi v pľúcach. Dýchavičnosť sa najskôr objavuje pri nadmernej fyzickej námahe. Potom si pacienti všimnú, že sa začínajú dusiť už pri miernom prepätí. Postupne sa príznaky zvyšujú a sú pozorované v pokoji.

Niektorí pacienti zaznamenávajú jeden z prvých príznakov - bolesť v oblasti srdca. Dysplastická kardiopatia je charakterizovaná bodaním alebo stláčaním.

Na pozadí srdcového zlyhania sa prietok krvi v cievnom riečisku spomaľuje, čo sa prejavuje opuchmi dolných končatín. Najprv sa objavia večer. Ako choroba postupuje, opuch sa stáva trvalým príznakom. Porušenie odtoku tekutiny vedie k jej akumulácii v brušnej dutine (ascites).

V dôsledku stagnácie krvi v žilách je zaznamenaný výskyt modrastého odtieňa. Najčastejšie sa to pozoruje na koži končekov prstov, ušných lalôčikov, pier, nasolabiálneho trojuholníka. Pri porušení prietoku krvi cez cievy sa pozoruje zvýšenie pečene a sleziny.

Komplikácie

Menšia anomália vo vývoji srdca (kardiopatia) je nebezpečná nielen svojimi prejavmi, ale aj komplikáciami. Sú schopné tvoriť, ak diagnóza nie je stanovená včas a neexistuje žiadna liečba. Pri dysplastickej kardiopatii sú možné tieto následky:

• angina pectoris;
• ischémia srdca;
• arteriálna hypertenzia;
• perikarditída;
• pľúcny edém;
• arytmia;
• trombóza;
• chronické srdcové zlyhanie.

Najčastejšou komplikáciou je arytmia. Objavuje sa takmer u 10 % z celkového počtu chorých detí. Kardiopatia vedie k narušeniu normálneho vedenia elektrických impulzov v kardiomyocytoch. V dôsledku toho sa srdcový tep stáva nepravidelným. Najčastejšie dochádza k zrýchleniu počtu úderov za minútu.

S rozšírením komôr, keď ochorenie trvá dlho, krv stagnuje v dutinách. Vytvárajú sa podmienky na tvorbu zrazenín.

Najväčšie nebezpečenstvo predstavujú krvné zrazeniny, ktoré sa dostávajú do krvného obehu (embólia) a časom môžu preniknúť aj do ciev úzkeho priemeru. Táto vlastnosť je typická pre pľúcne a mozgové tkanivo. Blokovanie lúmenu v nich povedie k tromboembólii.

Charakteristiky patológie u detí

Dysplastická kardiopatia u detí je vrodená a získaná. V prvom prípade sa zistí najneskôr do 2 týždňov od okamihu narodenia. Patológia v tak ranom veku je spojená s vývojovými chybami, ktoré vznikli v čase vnútromaternicového života. V niektorých prípadoch má kardiopatia autoimunitný pôvod a je spojená s poškodením reumatických orgánov.

So získanou formou ochorenia sa musia vyrovnať deti od 7 do 12 rokov. Táto funkcia je spojená s aktívnym rastom a vývojom tela. Opakovaný nárast chorobnosti u detí je zaznamenaný po 15 rokoch, keď dôjde k zmene hormonálnych hladín a aktívnej sekrécii osôb zodpovedných za sexuálny vývoj.

Dysplastická kardiopatia u detí má v porovnaní s dospelými špecifické vlastnosti. Patria sem nasledujúce položky:

1. V detstve, takmer u 80% detí, môže byť patológia korigovaná, ale nie úplne vyliečená. Počas celého života je možné udržať kvalitu života dieťaťa na normálnej úrovni.
2. Väčšina starších pacientov má pri stanovení takejto diagnózy zlú prognózu.
3. Pri výbere skupín liekov na liečbu existujú vekové obmedzenia.

V detskom veku sa dysplastická kardiopatia prejavuje najmä bolestivými bolesťami v oblasti srdca, dýchavičnosťou a poruchami rytmu. S progresiou patológie dochádza k zmene farby kože, nadmernému poteniu. Niektoré deti pociťujú krátkodobé mdloby, záchvaty paniky. Posledné príznaky niekedy pripomínajú vegetatívno-vaskulárnu dystóniu pred pripojením špecifických znakov.

Aby ste včas podozrievali chorobu, musíte venovať pozornosť bolesti a únave. Je dôležité dať tieto príznaky do súvislosti s cvičením. Ak sa tieto príznaky objavia pri miernom prepätí alebo v pokoji, mali by ste sa poradiť s lekárom. Namiesto termínu „dysplázia“ v detstve je diagnóza „funkčná kardiopatia“.

Deti sa považujú za najviac náchylné na endokarditídu (komplikáciu patológie). Keď baktérie prenikajú cez krvný obeh do srdca, chlopne a steny krvných ciev sa infikujú. Dlhodobý priebeh ochorenia bez liečby vedie k vážnemu poškodeniu srdcového svalu.

Príčiny

Pre vznik ochorenia je nevyhnutný vplyv jedného alebo viacerých faktorov. Tie obsahujú:

• genetická predispozícia;
• infekčné mikroorganizmy;
• autoimunitná patológia;
• fibróza.

Jednu z hlavných úloh pri výskyte patológie zohrávajú dedičné faktory. Celý bod spočíva v proteínoch umiestnených v kardiomyocytoch. Ich hlavnou úlohou je udržiavať neustále fungovanie srdca.Keď sa objavia defekty v štruktúre, myokard je narušený.

Kardiopatia sa vyskytuje aj pri infekcii vírusovými alebo hubovými časticami. Nedostatok dostatočnej úrovne imunity im umožňuje ľahko preniknúť do tela a rozmnožovať sa. Proces vedie k poškodeniu srdcového svalu a objaveniu sa symptómov ochorenia. Pri vyšetrovaní chlopní a krvných ciev pod vplyvom infekcie nie sú zaznamenané žiadne zmeny.

Predispozícia k autoimunitnej patológii hrá jednu z hlavných úloh pri výskyte kardiopatie. Telo začne napádať vlastné bunky, ktoré vníma ako cudzie.

Fibróza je charakterizovaná aktívnou proliferáciou spojivového tkaniva, ktoré nahrádza svalové bunky. Steny časom strácajú svoju predchádzajúcu elasticitu, čo narúša kontraktilnú schopnosť. Často u dospelých sa infarkt myokardu stáva spúšťacím faktorom ochorenia.

Predpoveď

S rozvojom dysplastickej kardiopatie je prognóza často zlá. Je to spôsobené objavením sa ťažkostí pri stanovení diagnózy. U väčšiny pacientov je takmer nemožné odhaliť ochorenie v počiatočnom štádiu. Niektorí pacienti sa nesťažujú počas celého obdobia progresie kardiopatie (asymptomatická forma). Stanovenie diagnózy u nich je možné až po pridaní komplikácií.

V čase, keď je zistená patológia, vo väčšine prípadov kardiovaskulárne zlyhanie pokračuje dlho. Po potvrdení diagnózy miera prežitia takýchto pacientov v 30% prípadov nepresahuje 5 rokov. Ak by bolo možné dosiahnuť transplantáciu srdca, potom sa rýchlosť zvyšuje na 10 rokov.

V detstve a dospelosti s včasnou diagnózou je možné stabilizovať stav a dosiahnuť absenciu prejavov patológie. Na udržanie kvality života by mal všetkých pacientov sledovať kardiológ, nezávisle sledovať ich pohodu a neustále užívať lieky podľa predpísanej schémy.