Syndróm portálnej hypertenzie

Patogenéza

Portálna hypertenzia je charakterizovaná dyspepsiou, ascitom, krvácaním v tráviacom systéme, kŕčovými žilami pažeráka, žalúdka, splenomegáliou. Skupina symptómov, ktorá sa v tomto prípade prejavuje, sa vyskytuje na pozadí zvýšenia hydrostatického tlaku a zhoršeného prietoku krvi v dolnej dutej žile alebo pečeňových žilách. Tento stav môže spôsobiť vážne komplikácie v prítomnosti ochorení v oblasti hematológie, kardiológie, gastroenterológie a cievnej chirurgie.

Mechanizmus vývoja syndrómu je spôsobený zvýšením hydromechanického odporu. V súčasnosti nie je dobre pochopená patogenéza portálnej hypertenzie. Pravdepodobne k jeho vývoju dochádza v dôsledku zvýšenia zodpovedajúcej oblasti v cievnom systéme.

Portálna intrahepatálna hypertenzia je najčastejšie spôsobená cirhózou pečene.

Spolu s tým je zaznamenaná disekcia sínusovej siete spájaním priečok, v dôsledku čoho sa vytvára veľké množstvo izolovaných fragmentov. Objem falošných lalokov sa teda zvyšuje a sínusoidy sú zbavené mechanizmov, ktoré regulujú prietok krvi.

Medzi dôvody rozvoja syndrómu portálnej hypertenzie treba zdôrazniť:

• Zvýšená vaskulárna rezistencia v žilových stenách pečene a v portálnej žile.
• Tvorba kolaterál na segmente systémového odtoku krvi a portálnej krvnej cievy.
• Zvýšenie objemu prietoku krvi v cievnej vetve portálneho systému.
• Porušenie odtoku krvi v dôsledku mechanickej obštrukcie.

Patogenéza vo forme mechanických provokačných faktorov portálnej hypertenzie je reprezentovaná tvorbou uzlín a porušením architektonického systému v pečeni, opuchom hepatocytov a zvýšenou odolnosťou portosystémových kolaterál.

Symptómy a príznaky

Úplne prvé prejavy sú vyjadrené dyspeptickými príznakmi:

• pocit nevoľnosti, vracanie;
• strata chuti do jedla;
• bolesť v epigastriu;
• plynatosť;
• poruchy stolice;
• bolestivosť z pravého hypochondria a iliakálnej oblasti;
• pocit plného žalúdka.

Pri portálnej hypertenzii sa často vyskytuje slabosť v tele, rýchla únava, prudký pokles hmotnosti a dokonca aj rozvoj žltačky.

Zaznamenáva sa aj ascites, ktorý sa vyznačuje odolnosťou voči terapii. U pacienta s portálnou hypertenziou sa brucho zväčšuje, objavujú sa opuchy členkov, viditeľné sú rozšírené žily na povrchu brušnej steny.

Niekedy je syndróm portálnej hypertenzie, ktorého symptómy sa u každého človeka líšia, sprevádzaný splenomegáliou. Stupeň jeho závažnosti závisí od tlaku v prekrvení brušných orgánov a charakteru prekážky.

Stojí za zmienku, že v tomto prípade po krvácaní v tráviacom systéme sa veľkosť sleziny znižuje, tlak v portálnom obehovom systéme klesá. Je extrémne zriedkavé, že sa splenomegália vyskytuje so syndrómom hypersplenizmu. Je charakterizovaná trombocytopéniou, anémiou a leukopéniou. Ich vývoj je spojený s deštrukciou jednotných krvných buniek v slezine.

Najnebezpečnejšími príznakmi portálnej hypertenzie sú krvácanie do pažeráka, konečníka a žalúdka.

Otvárajú sa náhle a vyznačujú sa hojnosťou. Tieto krvácania sa môžu z času na čas opakovať, čo je príčinou posthemoragickej anémie.

Ak sa to stane vo vnútri brušných orgánov, osoba otvára zvracanie s krvnými inklúziami. Hemoroidné krvácanie sa prejavuje uvoľnením šarlátovej krvi z konečníka. Podobný jav môže spustiť aj poškodenie sleziny, zlá zrážanlivosť krvi, zvýšený vnútrobrušný tlak.

Príčiny patológie

• Poškodenie pečene parazitmi.
• Chronická hepatitída.
• Nádor v oblasti pečene alebo žlčovodu.
• Novotvary v pečeni.
• Autoimunitné ochorenie vo forme primárnej biliárnej cirhózy.
• Zovretie žlčových ciest počas operácie.
• Poškodenie pečene na pozadí otravy jedmi (drogy, huby).
• Výrazné popáleniny.
• Srdcovo-cievne ochorenia.
• Rozsiahle zranenia.
• Cholelitiáza.
• Kritický stav v dôsledku traumy, sepsy alebo diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Okrem týchto dôvodov existujú aj ďalšie faktory, ktoré vyvolávajú výskyt portálnej hypertenzie. Patria sem infekcie, užívanie sedatív a trankvilizérov, závislosť od alkoholu, nadmerné jedenie živočíšnych bielkovín a chirurgické zákroky.

Príčiny portálnej hypertenzie predstavujú aj trombóza, vrodená arrézia, prudký nárast tlaku v srdci s konstrikčnou perikarditídou alebo reštriktívna kardiomyopatia.

Diagnostika

Portálnu hypertenziu je možné určiť iba štúdiom klinického obrazu pacienta po oboznámení sa s jeho anamnézou. Dôležitú úlohu zohráva inštrumentálny výskum.

V prvom rade lekár pri vyšetrovaní pacienta prikladá význam prejavom kolaterálnej cirkulácie v podobe sieťky rozšírených žíl na brušnej stene, hemoroidov, kľukatých ciev pri pupku a pupočnej prietrže.

Pokiaľ ide o laboratórne štúdie, predstavuje ich nasledujúci zoznam:

• všeobecný klinický rozbor krvi, moču;
• štúdium biochemických parametrov krvi;
• vykonávanie koagulogramu;
• skontrolujte hepatitídu;
• identifikácia sérových imunoglobulínov.

Röntgenová diagnostika zahŕňa portografiu, splenoportografiu, kavografiu a celiakografiu. Výsledky získané z týchto štúdií nám umožňujú určiť stupeň zablokovania portálneho prietoku krvi, ako aj posúdiť možnosť uloženia vaskulárnych anastomóz. Na základe scintigrafie je možné pochopiť stav prekrvenia pečene.

Na zistenie ascitu, splenomegálie a hepatomegálie je predpísané ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny. Dopplerometria umožňuje posúdiť stav pečeňových ciev.

Diagnóza pacienta s podozrením na portálnu hypertenziu sa nezaobíde bez ezofagoskopie, sigmoidoskopie a ezofagogastroduodenoskopie. Tak je možné určiť prítomnosť kŕčových žíl z gastrointestinálneho traktu. Namiesto endoskopie možno vykonať röntgenové vyšetrenie pažeráka a žalúdka. Ak sú potrebné morfologické výsledky, je predpísaná biopsia pečene, ako aj diagnostická laparoskopia.

Liečba pre dospelých

Počiatočné štádium ochorenia možno liečiť konzervatívnymi metódami. V tomto prípade je predpísané podávanie vazoaktívnych liekov, ktorých pôsobenie je zamerané na zníženie tlaku v portálnej žile.

Cieľom liečby je zníženie tlaku v portálnom obehovom systéme, normalizácia pečeňových funkcií, zastavenie krvácania a kompenzácia krvných strát a obnovenie zrážanlivosti krvi.

Portálna hypertenzia sa lieči nasledovne:

• Aplikácia "Propranololu". Spolu s tým sa vykonáva skleroterapia alebo upnutie kŕčových ciev.
• Na zastavenie krvácania použite "terlipresín" v prúde.Potom sa každé štyri hodiny podáva 1 mg liečiva počas 24 hodín. Jeho účinok je dlhší, na rozdiel od "Vasopressinu".
• Portálna hypertenzia sa lieči aj Somatostatínom, ktorý znižuje frekvenciu opakovaného krvácania na polovicu. Treba však poznamenať, že tento liek narúša rovnováhu voda-soľ a zhoršuje krvný obeh. Preto sa musí pri ascite používať s mimoriadnou opatrnosťou.
• Endoskopická skleroterapia vyžaduje tamponádu a zavedenie "Somatostatínu". Droga, ktorá pôsobí sklerotizujúco, upcháva rozšírené žilky. Tento postup je vysoko účinný.

Krvácanie, ktoré sa otvorilo, sa zastaví inštaláciou špeciálnej sondy Sengstaken-Blackmore. Ak toto opatrenie neprinesie požadovaný výsledok, uchýlia sa k tvrdnutiu žíl. Takáto udalosť sa vykonáva každé 2 dni, kým sa krvácanie úplne nezastaví.

Pri nízkej účinnosti konzervatívnych techník sa šitie zmenených žíl cez sliznicu stáva nevyhnutným.

Liečba portálnej hypertenzie sa uskutočňuje nitrátmi, adrenergnými blokátormi, inhibítormi, glykozaminoglykánmi. Pri absencii výsledkov po liečbe liekom je potrebná chirurgická intervencia. Podstata operácie spočíva v položení portokaválnej anastomózy na cievy, čo v konečnom dôsledku umožňuje vytvorenie kruhovej anastomózy medzi prítokmi portálnej žily. Existuje niekoľko možností chirurgickej liečby, ktorá rieši nasledujúce problémy:

• Tvorba nových ciest na zabezpečenie odtoku krvi.
• Zníženie objemu krvi vstupujúcej do oblasti portálu.
• Zlepšenie regeneračných procesov v pečeni.
• Drenáž brušnej dutiny na odstránenie ascitickej tekutiny.
• Roztrhnutie žíl spájajúcich pažerák so žalúdkom.

Kontraindikácie pre operáciu zahŕňajú tehotenstvo, závažné ochorenia vnútorných orgánov, starobu.

Liečba detí

Portálna hypertenzia u detí sa nemusí dlhodobo klinicky prejavovať. Príčinou jeho vývoja u dospelých je najčastejšie cirhóza pečene. Deti na druhej strane trpia touto patológiou v dôsledku trombózy alebo anomálií vo vývoji žíl portálnej časti, čo spôsobuje zablokovanie prietoku krvi.

Na zníženie tlaku v portálnej žile a prevenciu krvácania sa používajú neselektívne adrenergné blokátory. Vďaka tomu je stále možné vyrovnať sa s kŕčovými žilami.

Opakujúce sa krvácanie, ktoré sa medikamentóznou terapiou nezastaví, je indikáciou pre operáciu intrahepatálneho bypassu. Je tiež možné, že pri liečbe portálnej hypertenzie u detí môže byť potrebná transplantácia pečene.

Moderná chirurgická liečba dieťaťa zahŕňa vykonávanie portosystémových anastomóz, ako aj vykonávanie chirurgických zákrokov zameraných na obnovenie štruktúry zmenených žíl. Endoskopická skleroterapia sa osvedčila. Vyrovnať sa s hypersplenizmom a splenomegáliou umožňuje endovaskulárnu embolizáciu parenchýmu.

Anastomózy pre portálnu hypertenziu

Existujú 3 skupiny anastomózy:

1. Tvorené pupočníkovými žilami. Ich výrazné rozšírenie má za následok výskyt špecifického vzoru na brušnej stene, ktorý sa nazýva „hlava medúzy“.
2. Anastomózy lokalizované v prepletení dolných, stredných a horných rektálnych žíl. Silná expanzia žilových stien môže vyvolať hojné rektálne krvácanie.
3. Anastomózy sústredené v pažeráku a srdcovej zóne žalúdka. Ak máte kŕčové žily, existuje riziko krvácania. To je uľahčené stenami pokrytými ulceratívnymi formáciami, ktorých povahou je refluxná ezofagitída.

Prognóza diagnózy portálnej hypertenzie závisí najmä od charakteru a závažnosti základného ochorenia. Nepriaznivý výsledok sa najčastejšie pozoruje v prítomnosti intrahepatálnej formy. Pacienti zvyčajne zomierajú na zlyhanie pečene alebo ťažké gastrointestinálne krvácanie. Inštalácia portokaválnych anastomóz môže predĺžiť život pacienta o 15 rokov.