Akustický neuróm sluchového nervu

Ochorenie, ktoré je známejšie ako neuróm akustiku, má alternatívne názvy: vestibulárny (alebo akustický) schwannóm a neuróm akustiku. Príznaky sa v 95 % prípadov začínajú prejavovať v podobe progresívnej poruchy sluchu, ktorá je v 60 % sprevádzaná hlukom alebo zvonením v ušiach. Obtiažnosť detekcie symptómov akustického neurómu a liečby ochorenia spočíva v tom, že pomalý rast nádoru spôsobuje prítomnosť dlhého asymptomatického obdobia, ako aj postupný výskyt klinických prejavov.

História objavov a štúdií

V roku 1777 Sandyfort vykonal pitvu, ktorej výsledkom bol opis hustého benígneho nádoru sluchového nervu, ktorý sa ukázal byť spojený v mieste výstupu vestibulárneho kochleárneho a tvárového nervu s mozgovým kmeňom a šíril sa do zvukovod spánkovej kosti. Výskumník dospel k záveru, že tento útvar bol príčinou pacientovej hluchoty počas života.

V roku 1830 Charles Bell ako prvý diagnostikoval pacienta počas jeho života, čo sa potvrdilo aj po smrti pacienta. Bell sa zameral na časté bolesti hlavy, hluchotu, stratu chuťovej citlivosti, neuralgiu trojklaného nervu a niektoré ďalšie príznaky a sťažnosti pacienta, ktorý zomrel rok po vyšetrení.

Prvú chirurgickú operáciu na odstránenie zapuzdrenej formácie cerebellopontínneho uhla vykonal v roku 1894 Charles Ballance. Napriek tomu, že počas operácie došlo k poškodeniu trojklanného nervu a štruktúr lícneho nervu a kvôli komplikácii bola potrebná enukleácia oka, lekársky zákrok možno označiť za úspešný, keďže po ňom pacient žil viac ako 12 rokov.

Harvey Cushing, zakladateľ neurochirurgie v Spojených štátoch, urobil zložitú cestu k zníženiu pooperačnej úmrtnosti. Po prvej operácii v roku 1906, ktorá sa skončila smrťou pacienta, neurochirurg najskôr upustil od úplného odstránenia neuromy, čo umožnilo znížiť úmrtnosť až o 40 %. A neskôr, so zlepšením techniky, sa pooperačná úmrtnosť znížila na 7,7%. Zo 176 neuróm odstránených Cushingom však iba 13 prípadov predstavovalo úplné odstránenie.

Od roku 1917 Cushingov nasledovník Walter Dandy zdokonalil túto techniku použitím subokcipitálneho prístupu k zadnej jamke, čo bolo možné vďaka prieniku cez časť tylovej kosti. V dôsledku toho úmrtnosť klesla na 2,4%. Dodnes je však chirurgická intervencia pri akustickom schwannóme spojená so závažnými rizikami spojenými so zdravím pacientov.

Preto zavedenie rádiochirurgie Larsom Lexellom umožnilo dramaticky zlepšiť kvalitu liečby neurinómov do veľkosti 3 cm.

Morfológia, príčiny a mechanizmy vzniku akustického ochorenia

Novotvar je opísaný ako zaoblený (alebo nepravidelne tvarovaný) hľuzovitý hustý uzol, ktorý má na vonkajšej strane spojovaciu kapsulu a vo vnútri sú difúzne alebo lokálne cystické dutiny s hnedastou tekutinou. V závislosti od krvného zásobenia môže byť farba novotvaru:

svetloružová s červenkastými fľakmi (najčastejšie),
cyanotický (s venóznou stázou),
hnedo-hnedé (s krvácaním).

Benígna formácia pozostáva z buniek, ktoré tvoria štruktúru ako palisády, medzi prvkami ktorých sú časti, ktoré pozostávajú z vlákien. V procese proliferácie sa tkanivá stávajú hustejšie, objavujú sa ložiská pigmentu pozostávajúce z oxidu železa (hemosiderínu).

VIII pár FMN zahŕňa vestibulárnu časť (prenáša informácie do mozgových centier z vestibulárnych receptorov) a sluchovú časť. Vo väčšine prípadov sa neuroma vyskytuje vo vestibulárnej časti, ktorá pri raste stláča priľahlé časti. Keďže vedľa vestibulárneho kochleárneho nervu prechádza množstvo ďalších (ternárny, abduktor, vagus, glosofaryngeálny, tvárový), ich stlačenie sa prejavuje aj charakteristickými znakmi.

Príčiny tejto benígnej formácie nie sú úplne určené.

Neexistuje priama súvislosť medzi jednostrannými neurinómami a etiofaktormi. Obojstranná forma je stabilne fixovaná u pacientov s geneticky podmienenou neurofibromatózou typu II. Ak majú rodičia abnormálny gén, existuje 50% riziko ochorenia u potomkov.

Existujú tri štádiá rastu vestibulárneho schwannómu:

Prvý je charakterizovaný veľkosťou vzdelania do 2-2,5 cm, čo má za následok stratu sluchu a vestibulárne poruchy.
U druhého dorastá do veľkosti 3-3,5 cm („orech“) tlakom na mozgový kmeň. To prispieva k nástupu nystagmu a nerovnováhy.
Tretia etapa nastáva, keď útvar narastie do veľkosti kuracieho vajca s príznakmi stláčania mozgových štruktúr, zhoršeným prehĺtaním a slinením a zrakovými funkciami. V tomto štádiu dochádza v mozgových tkanivách k nezvratným zmenám a v dôsledku nefunkčnosti schwannómu nastáva smrť.

Symptómy

Pri typickom vývoji ochorenia sa ako prvé príznaky zaznamenávajú poruchy sluchu (u 95% pacientov) a závraty (menej často). Najčastejšie (v 60% prípadov) sa jediným príznakom počiatočných štádií ochorenia stávajú akustické efekty vo forme hluku, zvonenia alebo bzučania na strane novotvaru. Stáva sa, že strata sluchu sa vyskytuje nápadne a prudko. Porucha sluchu sa však u pacienta môže prejaviť takmer nepostrehnuteľne a zvuky ustúpia s nástupom ďalších príznakov.

V počiatočnom štádiu sú v dvoch z troch prípadov zaznamenané aj vestibulárne poruchy. Prejavujú sa:

závraty, ktoré sa pri tomto ochorení prejavujú postupne so zvyšovaním intenzity,
nestabilita pri otáčaní hlavy a tela,
nystagmus, ktorý je výraznejší pri pohľade smerom k lokalizácii novotvaru.

Najčastejšie sú súčasne postihnuté časti sluchových a vestibulárnych nervových štruktúr. V niektorých prípadoch však môže byť ovplyvnená iba jedna z častí.

Niekedy sú zaznamenané vestibulárne krízy, charakterizované nevoľnosťou a vracaním na pozadí závratov.

S nárastom vzdelania a poškodením blízkych štruktúr sa k symptómom pridávajú znaky tejto lézie. Veľkosť novotvaru však nie vždy zodpovedá závažnosti znakov. Okrem veľkosti závisí stupeň od smeru rastu a lokalizácie schwannómu. Takže pri veľkej veľkosti môže schwannóm vykazovať slabšie príznaky ako malý a naopak.

Kompresia štruktúr trojklaného nervu spôsobuje bolestivé bolesti na tvári a pocity necitlivosti a brnenia zo strany novotvaru. Takéto bolesti môžu ustúpiť alebo sa zintenzívniť a potom sa stanú trvalými. Niekedy je táto bolesť zamieňaná s bolesťou zubov alebo mylne považovaná za neuralgiu trojklaného nervu. Stáva sa, že bolesť sa vyskytuje v zadnej časti hlavy zo strany formácie.

Paralelne s týmito procesmi (niekedy o niečo neskôr) sa objavujú symptómy spojené s periférnymi léziami tvárových a abducens nervov:

asymetria tváre v dôsledku parézy tvárových svalov,
strata chuti v 2/3 prednej časti jazyka,
porušenie tvorby slín,
konvergentný strabizmus,
dvojité videnie s posunom (diplopia).

Ak vo vnútornom zvukovode vyrastie benígna formácia, potom sa príznaky stláčania môžu objaviť už v prvých štádiách ochorenia.

Ďalšie zvýšenie vzdelania vedie k narušeniu laryngeálnych funkcií, poruchám prehĺtania a faryngálneho reflexu, strate citlivosti vo zvyšku jazyka.

Medzi neskoré príznaky ochorenia patrí zvýšenie intrakraniálneho tlaku, čo má za následok porušenie zrakových funkcií, celkový charakter bolesti hlavy s koncentráciou v okcipitálnej a čelnej oblasti. Vyskytuje sa systematické zvracanie.

Diagnostika

V počiatočnom štádiu ochorenia by sa malo oddeliť od podobných prejavov labyrintitídy, Meniérovej choroby, kochleárnej neuritídy, otosklerózy. Diagnózu ochorenia vykonáva otoneurológ alebo na spoločnom stretnutí s neurológom a otolaryngológom. Podľa potreby sa do vyšetrenia zapája vestibulológ, oftalmológ a niekedy aj zubár.

Vyšetrenie sa začína kontrolou nervovej sústavy a sluchu a pri podozrení na schwannóm sa predpisuje množstvo diagnostických postupov, ktoré umožňujú s vysokou mierou pravdepodobnosti potvrdiť podozrenie:

Na počiatočné určenie liečebnej stratégie a zber údajov na následné porovnanie je potrebný čistý tónový audiogram.
Elektronystagmografia. Účinné použitie je možné iba pri výraznej forme ochorenia, pretože zatiaľ čo neurom je lokalizovaný v dolnej časti vestibulárneho aparátu, metóda neumožňuje jeho detekciu.
CT vyšetrenie mozgu. Pri veľkosti novotvaru do 1 cm je problematické ho odhaliť pomocou CT obrazu. A s veľkosťou do 2 cm sa zistí iba 40% nádorov, pokiaľ nie sú špeciálne zavedené kontrastné látky na uľahčenie diagnózy. Keď sa farbiace markery zavádzajú do krvi, sú absorbované novotvarom a hustota röntgenového žiarenia sa niekoľkokrát zvyšuje. Zistené formácie sú častejšie zaoblené a majú hladké obrysy.
MRI odhaľuje hladký obrys novotvaru s deformáciou cerebellum, mozgového kmeňa a pruhom signálnej "mezery CSF" pozdĺž periférie nádoru.
Rádiografia podľa Stenversa so snímkou spánkovej kosti. Zväčšenie šírky vnútorného zvukovodu sa stáva znakom vývoja ochorenia.

Liečba lekárskymi a ľudovými metódami

Výsledok liečby závisí od včasnej detekcie a veľkosti nádoru. Keď je neuroma diagnostikovaná v prvých dvoch štádiách, prognóza je priaznivá. Rádiochirurgické odstránenie nádoru zastaví obnovenie rastu v 95% prípadov. Súčasne sa obnoví pracovná schopnosť pacienta, vráti sa k predchádzajúcemu spôsobu života. Otvorená operácia má menej priaznivú prognózu spojenú s rizikom poškodenia rôznych nervových štruktúr a/alebo straty sluchu. V treťom štádiu ochorenia je prognóza nepriaznivá. Vitálne mozgové štruktúry sú ohrozené kompresiou. Pri liečbe neurómu sluchového nervu ľudovými prostriedkami sa predpovede nerobia z dôvodu nedostatku dôkazov o účinnosti ľudových metód.

Lekársky prístup

Keďže každá z liečebných metód má svoje výhody aj riziká, nehovoria o jedinom možnom prístupe, ale o možnej taktike lekárskej kontroly a zásahu.

Manažment tehotnej ženy zahŕňa sledovanie stavu sluchu pomocou audiometrie a zmien symptómov. Rast nádoru sa monitoruje pomocou MRI a CT: počas prvých dvoch rokov raz za šesť mesiacov, potom raz za rok. V prípade nestabilného výchovného správania sa mení harmonogram skúšok. Spravidla sa rovnaká taktika používa, ak sa neurómy náhodne zistia na MRI, keď vývoj patológie prechádza bez klinických príznakov. Používa sa aj pri pozorovaní starších ľudí s dlhodobou poruchou sluchu.
Taktika zameraná na zmiernenie stavu pacienta. Na tento účel sa používajú protizápalové, analgetické a diuretické lieky.
Použitie radiačnej terapie umožňuje liečbu neurómu akustiku bez chirurgického zákroku. Nádor sa ožarovaním odstrániť nedá, ale dá sa zastaviť jeho rast a vyhnúť sa tak operácii.
Stereotaktická rádiochirurgia (SRS) zahŕňa odstránenie neurinómov do veľkosti 3 cm. Je tiež indikovaná u starších ľudí po subtotálnej resekcii (s predĺženým rastom) av prípadoch, keď je zvýšené riziko otvorenej operácie v dôsledku somatickej patológie.
Otvorená operácia na odstránenie nádoru je predpísaná, keď rastie na veľkú veľkosť alebo viditeľnú dynamiku rastu, ako aj v prípadoch, keď rádiochirurgia nepomohla.

Rozhodnutie o chirurgickom odstránení sa robí na základe kombinácie účtovných faktorov, medzi ktoré patrí: veľkosť nádoru, vek pacienta, kvalita sluchu, stupeň kvalifikácie chirurga. V závislosti od ciest prístupu k novotvaru sa rozlišujú tieto typy:

Subokcipitálny. Operácia sa vykonáva s vysokou pravdepodobnosťou zachovania sluchu.
Translabyrintové. Existuje niekoľko možností, z ktorých všetky nesú vysoké riziko poškodenia sluchu.
Infratemporálna dráha je použiteľná pri odstraňovaní malých neurómov cez strednú lebečnú jamku (MF).

Tradičné metódy

V prípadoch, keď nie je možné vykonať operáciu na inhibíciu rastu nádoru a zníženie jeho veľkosti, sa používa bylinná terapia, ktorá však nemôže nahradiť lekárske metódy:

Infúzia bieleho imela. Výhonky rastliny sa rozdrvia, 2 čajové lyžičky (so šmýkačkou) sa zalejú 2 šálkami vriacej vody a cez noc sa vylúhujú v termose. Pije sa trikrát denne 2 polievkové lyžice po malých dúškoch pred jedlom. Dĺžka trvania kurzu je 23 dní. Po týždni môžete absolvovať ďalší kurz. (Maximálny počet kurzov s týždennou prestávkou sú štyri).
Alkoholová tinktúra japonskej Sophora. Na liter alkoholu sa odoberie 100 g mletej rastliny. Infúzia prebieha 40 dní s denným trepaním (miešaním). Potom sa alkohol prefiltruje a koláč sa vyžmýka. Užíva sa 10 g trikrát denne pred jedlom počas 40 dní. Prestávka medzi kurzami je pol mesiaca.
Vodka z konského gaštanu. Pomery a postupy sú rovnaké ako v predchádzajúcom prípade, ale kompozícia sa infúzi iba 10 dní a na tmavom mieste. Zapíja sa malým množstvom vody, 10 kvapiek trikrát denne. 14-dňovú kúru je možné opakovať po dobu troch mesiacov s týždňovou prestávkou.
Infúzia sibírskeho princa. Čajová lyžička mletej sušenej rastliny sa hodinu lúhuje vo vriacej vode (2 poháre) a po precedení sa užíva trikrát denne polievková lyžica dva mesiace.
Mordovský obyčajný čajový list. Na varenie sú potrebné rozdrvené semená v množstve čajovej lyžičky na 300 ml vody. Kompozícia sa varí 15 minút na miernom ohni a infúziou 2 hodiny pred namáhaním. Konzumuje sa štyrikrát denne na 2 polievkové lyžice.
Bežné pleťové vody z kostihoja. Práškové korene rastlín v pomere 1: 5 sa zmiešajú s bravčovým tukom. Túto zmes dusíme 5 hodín v rúre predhriatej na 70°C. Bez toho, aby ste nechali zmes vychladnúť, musí sa prefiltrovať a rozložiť do sklenených nádob, pevne uzavrieť korkom a potom dvakrát denne použiť vrstvu masti nanesenú na pergamenový papier ako miestne pleťové mlieko (30 minút / postup). Mesačný priebeh liečby sa strieda s dvojtýždňovou prestávkou.