Stenóza aortálnej chlopne: čo to je, ako ju liečiť a stojí za to sa báť

Čo je aortálna stenóza?

Aortálna stenóza (AS) je zúženie oblasti výtokového traktu ľavej komory (miesto, kde aorta vyúsťuje zo srdca) spôsobené kalcifikáciou cípov chlopne alebo jej vrodenými anomáliami, ktoré vytvárajú bariéru pre vypudenie krvi do cievy.

Izolovaný variant stenózy aortálnej chlopne je extrémne zriedkavý prípad (nie viac ako 4% z celkového počtu), hlavne AS je kombinovaný s inými srdcovými chybami. Častejšie ide o získaný stav v dôsledku deštruktívnych procesov v tkanivách chlopne; menej často - vrodená anomália štruktúry.

Podľa úrovne zúženia ústia aorty sa rozlišujú: chlopňová, subvalvulárna a supravalvulárna stenóza. Najbežnejšia je samotná stenóza chlopne (fibrotizované cípy sú zvarené, sploštené a deformované).

Stenóza výtokového traktu ľavej komory (LV) vytvára bariéru pre prietok krvi a vytvára vysoký tlak na aortálnu chlopňu počas systoly ĽK. Na udržanie správneho objemu krvi telo zvyšuje srdcovú frekvenciu, skracuje diastolu (periódu relaxácie myokardu) a predlžuje čas vypudzovania krvi z ĽK. V dôsledku nedostatočného vyprázdňovania ĽK stúpa enddiastolický intraventrikulárny tlak. V dôsledku toho sa hypertrofia myokardu ĽK vyvíja podľa koncentrického typu (zhrubnutie jeho svalovej vrstvy hlavne v oblasti aortálnej chlopne).

Kompenzačné schopnosti srdca sú schopné dlhodobo udržiavať dostatočnú hemodynamiku. Hypertrofovaný orgán v pokročilých štádiách aortálnej stenózy sa môže zväčšiť do obrovskej veľkosti. Postupne je hypertrofia nahradená dilatáciou ĽK a obehovou dekompenzáciou. Rozpad kompenzačných mechanizmov je uľahčený rozvojom chronickej nedostatočnosti koronárnych ciev (zväčšený myokard vyžaduje väčšie prekrvenie). Výsledkom vyššie uvedených procesov je vývoj:

zlyhanie LV;
pasívna hypertenzia malého kruhu;
stagnácia v systémovom obehu.

Normálna plocha otvoru AK je 3-4 cm²... Symptómy hemodynamických porúch sa vyvíjajú so zúžením oblasti AK na ¼ pôvodnej normálnej hodnoty.

Príznaky aortálnej stenózy

AS u dospelých nemá dlhodobo žiadne prejavy. Príznaky môžu chýbať až 20-30 rokov od nástupu ochorenia. Medzi možné sťažnosti pacientov patria:

únava, dýchavičnosť pri námahe, znížená schopnosť pracovať;
závraty, mdloby;
bolesť v perikardiálnej oblasti, palpitácie;
bolesť brucha, krvácanie z nosa.

Objektívne môže lekár určiť:

pulz: nízka náplň, plató;
sklon k bradykardii a arteriálnej hypotenzii;
pri palpácii: pomaly stúpajúci, vysoký, odolný apikálny impulz, ktorý je posunutý doľava a dole;

Auskultačné znaky

Auskultačné údaje majú veľkú diagnostickú hodnotu:

Hrubý systolický šelest s projekciou do druhého medzirebrového priestoru na okraji hrudnej kosti vpravo, ktorá je dobre vykonaná v oblasti jugulárneho zárezu, na krčných tepnách, vrchole srdca. Ide o stredofrekvenčný ejekčný šum, ktorý sa objaví na konci tónu I.
Cvaknutie otvorenia aortálnej chlopne čo počúva dodatočný tón počas systoly, vzniká po tóne I, najlepšie je počuť na ľavom okraji hrudnej kosti;
Paradoxná bifurkácia II tónu;
Počúvanie IV tónu.

Na EKG sa zisťuje výrazná hypertrofia a preťaženie ĽK (depresia ST segmentu, hlboká inverzia T vĺn v ľavých hrudných zvodoch a aVL), zvýšenie amplitúdy QRS, blokáda LPH, AV blokáda rôzneho stupňa.

Na Rografii OCP sú zmeny viditeľné v prípade pokročilej stenózy AK. Dochádza k zaobleniu hypertrofovaného vrcholu, dilatácii ascendentnej časti aorty distálne od stenózy a kalcifikácii AK.

AC kritériá podľa echokardiografie sú:

zvýšenie hrúbky steny LV a IVS;
Chlopne AK sú neaktívne, zhrubnuté, fibrotizované;
Vysoký transvalvulárny tlakový gradient podľa Dopplerovej echokardiografie.

Klasifikácia a stupeň prejavu patológie

Zúženie odtokového traktu sa môže vytvárať na rôznych úrovniach:

Samotná aortálna chlopňa;
Vrodená deformovaná dvojchlopňová AK;
Subvalvulárna stenóza;
Fibrózna alebo svalová subaortálna stenóza (chlopňová-subvalvulárna);
Supravalvulárna stenóza.

Klasifikácia aortálnej stenózy podľa závažnosti:

Stupeň I - stredná stenóza (plná kompenzácia). Príznaky AS sa zistia len pri fyzickom vyšetrení;
II stupeň - ťažká stenóza (latentné srdcové zlyhanie) - existujú nešpecifické ťažkosti (únava, synkopa, znížená tolerancia cvičenia); diagnóza sa overuje podľa údajov EchoCG, EKG;
III stupeň - ostrá stenóza (relatívna koronárna insuficiencia) - príznaky sú podobné angíne pectoris, objavujú sa známky dekompenzácie prietoku krvi;
IV stupeň - kritická stenóza (výrazná dekompenzácia) - ortopická, kongescia v oboch kruhoch krvného obehu;

Gradientová klasifikácia

Závažnosť	Plocha otvoru AK (cm2)	Priemerný transvalvulárny tlakový gradient (mm Hg)
Norm	2,0-4,0	0
Mierna stenóza	≥ 1,5	0-20
Stredná stenóza	1,0-1,5	20-40
Ťažká stenóza	≤1	40-50
Kritická stenóza	Menej ako 0,7	>50

Špeciálne typy aortálnej stenózy

Okrem samotnej stenózy chlopne sa vyskytujú zúženia výtokového traktu vrodenej etiológie alebo bez primárneho poškodenia AV zväzkov.

Subvalvulárna aortálna stenóza

Subaortálna stenóza je zúženie výtokového traktu ĽK distálne od chlopňového prstenca vo forme intermitentnej membránovej membrány alebo fibróznej membrány. Rozvoju tohto typu AS napomáhajú vrodené štrukturálne znaky vylučovacieho traktu ĽK, avšak klinické prejavy ochorenia sa v ranom veku nevyskytujú.

Existujú tri hlavné anatomické typy subaortálnej stenózy:

Membranózno-diafragmatická - diskrétna subaortálna membrána;
Vlákno-svalový golier (valec) - s asymetrickou hypertrofiou IVS;
Fibromuskulárny tunel - difúzna subvalvulárna stenóza.

Tiež rôzne abnormality mitrálnej chlopne, VSD, môžu viesť k subvalvulárnej stenóze.

Turbulentný prietok krvi spôsobuje sekundárne poškodenie AK, čo zhoršuje fenomén stenózy a vedie k rozvoju aortálnej insuficiencie. V dôsledku relatívnej koronárnej insuficiencie u pacientov sa vytvárajú oblasti subendokardiálnej ischémie, po ktorej nasleduje myokardiofibróza. Hlavnou príčinou smrti sú fatálne arytmie a infarkt myokardu.

Klinické znaky tohto typu defektu sú: skorý nástup príznakov, časté mdloby, pri auskultácii nedochádza k cvaknutiu otvoru AK pri systole na srdcovom hrote, mäkký diastolický šelest.

Supravalvulárna aortálna stenóza

Supravalvulárna stenóza je zúženie lúmenu vzostupnej aorty (lokálne alebo difúzne) v sinotubulárnej oblasti. Stenózny proces zahŕňa aortu, brachiocefalické, brušné a pľúcne cievy.

Podľa etiológie sa formy delia:

Sporadické (následky vnútromaternicovej infekcie rubeoly);
Dedičný (autozomálne dominantný typ);
Williamsov syndróm (v kombinácii s mentálnou retardáciou).

Pri tomto type AS sú koronárne cievy umiestnené proximálne od stenózy a sú pod vplyvom vysokého tlaku, preto sú rozšírené, skrútené a náchylné na rozvoj včasnej artériosklerózy.

Klinické prejavy AS sa kombinujú s mnohopočetnými orgánovými abnormalitami, poruchami metabolizmu vitamínu D, hyperkalciémiou, častejšie sú anginózne záchvaty, rozdiel v tlaku krvi v ramenách.

Čo je kritická aortálna stenóza?

Termín "kritická aortálna stenóza" sa používa v kontexte:

Ťažká stenóza, ktorá sa prejavuje počas prvých mesiacov života;
dysfunkcia ĽK alebo kritický pokles CO (srdcový výdaj);
Možnosti systémového prietoku krvi sú výlučne pri otvorenom botalickom kanáliku.

Prítomnosť kritického zúženia výtokového traktu ľavej komory je priamou indikáciou pre urgentný chirurgický zákrok.

Táto definícia sa používa v pediatrii vo vzťahu k novorodencom s extrémne nízkym CO a dekompenzovaným obehovým zlyhaním. Príznaky kritickej stenózy sú podobné príznakom hypoplázie ľavého srdca. Život takýchto detí je určený fungovaním botalického kanálika, včasným užívaním prostaglandínov E₁ a vykonávanie urgentných chirurgických zákrokov.

Úmrtnosť na túto patológiu je asi 86% (aj pri zohľadnení chirurgickej liečby).

Aortálna stenóza u novorodencov a detí

U detí sa AS kombinuje s ďalšími neresťami:

Dvojkrídlová alebo jednokrídlová konfigurácia AK;
Koarktácia aorty;
Otvorený Botalový kanál;
VSD;
Mitrálna insuficiencia;
Fibroelastóza endokardu ľavej komory;
WPW syndróm;

AS sa vyskytuje 2-4 krát častejšie u chlapcov a často sa kombinuje s ochoreniami spojivového tkaniva.

Ako dieťa rastie, stenóza sa zhoršuje v dôsledku rastu srdcového svalu a progresie fibrosklerotických zmien na chlopni.

Chirurgická korekcia sa vykonáva, keď je transvalvulárny gradient > 50 mm Hg.

Metódy liečby chorôb

Všetkým pacientom so stenózou AK, aj bez klinických prejavov, sa odporúča:

Obmedzenie fyzickej aktivity;
Prevencia infekčnej endokarditídy – deformované chlopne sa stávajú „ľahkým cieľom“ bakteriálnej infekcie;
Nepretržité dispenzárne pozorovanie;
Symptomatická terapia.

Je možné zúženie aorty liečiť?

Úloha medikamentóznej terapie v liečbe AS je relatívne malá. Konzervatívna liečba môže znížiť príznaky srdcového zlyhania, trochu zlepšiť hemodynamiku.

Zoznam používaných liekov:

Srdcové glykozidy - najlepšie Korglikon, Strofantin, Celanid;
Diuretiká - Veroshpiron, Hypotiazid (zníženie minútového objemu srdca)
Periférne vazodilatanciá - Hydralazín, ACE inhibítory (pod kontrolou krvného tlaku);
β-blokátory, antagonisty Ca²⁺ (s angínou pectoris, kompenzovanou stenózou);
Antikoagulanciá - v prítomnosti tromboembolických komplikácií;
Antiarytmiká triedy III - Amiodarón (na atriálne a ventrikulárne arytmie).

Vlastnosti chirurgickej korekcie patológie

Výber spôsobu invazívnej korekcie závisí od klinického stavu pacienta, jeho veku a formy defektu. Kontraindikácie pre operáciu sú štádiá I a IV stenózy AK.

Druhy chirurgických zákrokov:

Perkutánna aortálna balóniková valvuloplastika je endovaskulárna metóda vykonávaná u dojčiat s kritickou stenózou alebo u tehotných žien;
Valvotómia aorty - používa sa u detí, vykonáva sa na otvorenom srdci;
Protetika AK - vykonáva sa pri vrodených anomáliách stavby AK (jednolistý, dysplastický lastúrnik) alebo u pacientov po valvotómii s progresiou stenózy.
Používa sa mechanická protéza, prasacia bioprotéza, aortálny alograft, autotransplantát pľúcnej chlopne;
Autotransplantácia pľúcneho kmeňa s chlopňou do aortálnej polohy a rekonštrukcia výtokového traktu pankreasu homograftom (Rossova operácia) - indikovaná pre deti od 1 roku;
Rozšírenie koreňa aorty s náhradou chlopne (Konnova operácia) - indikované pri ťažkej stenóze alebo tunelovej obštrukcii.

Závery

Pre aortálnu stenózu je charakteristický asymptomatický priebeh, ale po nástupe klinických príznakov dekompenzácie defektu bez invazívnej liečby pacienti zomierajú do niekoľkých rokov (v 50 % prípadov nastáva smrť po prvých 2 rokoch). Desaťročné prežívanie po AV protetike je 60-65%, životnosť umelej chlopne je 10-15 rokov. Všetci pacienti, ktorí podstúpili invazívne zákroky na AK, sú doživotne sledovaní kardiológom. Takíto pacienti musia pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom vykonať antibiotickú profylaxiu endokarditídy.